По материалам конференции д-ра C.Ravoet,
гематолога больницы Jolimont 19ноября 1996г.

Ключевые слова:
тромбоцитопения, коагуляция, диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, аплазия, лейкемия, дисмиелоз.

ПСЕВДО ИЛИ ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ?

Тромбоцитопения характеризуется снижением количества тромбоцитов ниже 150 000 в мм?, подтверждением этого является подсчёт тромбоцитов после забора крови в цитратную среду.
Если показатель не подтверждён, то возможно мы столкнулись с агрегацией тромбоцитов в присутствии ЭДТА. Частота этого феномена составляет 1/1000 или 1/10 000 случаев. Ни о какой патологии это не свидетельствует.

ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Диагностика

В начале обратим внимание на средний объём тромбоцитов (VPM) :
• Если он увеличен – тромбоцитопения периферического происхождения,
• Если же снижен – центрального.
• Центральная тромбоцитопения.
В крови: тромбоциты изменённые или отсутствуют, редкие мегакариоциты.

Этиология:

• гипоплазия мегакариоцитов (под воздействием лекарств, алкоголя)
• апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура
• злокачественные гемопатии
• миелодисплазия
• миелофтиз
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• некоторые конституциональные и циклические тромбопении
• некоторые наследственные семейные тромбопении
• витамин В12 и железодефицитные
• вирусные (parvovirus, …)

Изолированная тромбоцитопения центрального происхождения часто смертельна, но встречается редко. Имеет наследственный характер. Смерть наступает обычно в первые годы жизни.
Некоторые лекарства, вызывающие аутоиммунную тромбоцитопению:
хинидин, соли золота, гентамицин, ампициллин, пенициллин, налидиксовая кислота, рифампицин, триметоприм, ванкомицин, парацетамол, салициловая кислота, различные НПВС, дигитоксин, каптоприл, фуросемид, диазепам, циметидин, героин, морфин, глибенкламид, лидокаин, гепарин в том числе и низкомолекулярный.

• Центральная тромбоцитопения ассоциированная с угнетением других ростков
• красный костный мозг не работает: медуллярная аплазия, этиология разнообразна.
• красный костный мозг “захвачен”: острый лейкоз и другие гемопатии. Дополнительно необходимо исследовать функции почек, ферменты печени, липопротеиды, иммуноэлектрофорез, типы лимфоцитов, ±2-микроглобулины, воспалительный синдром.
• плохо продуцирующий красный костный мозг: дисмиелопоэз (необходимо определить количество витамина В12 и фолатов в крови)
• Тромбоцитопения периферического происхождения возникает при нормальных мегакариоцитах, как в качественном так и в количественном отношениях

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ – ПРИЧИНЫ РАЗЛИЧНЫ.

Иммунологическая деструкция – лекарства, аутоиммунные и лимфопролиферативные заболевания, посттрансфузионная аллоиммунизация, синдром антифосфолипидных АТ, гестационная тромбоцитопения, идиопатического происхождения.

Избыточное потребление – ДВС, синдром уремического гемолиза, болезнь Мошковиц (Moschcowitz Elli, 1879 американская женщина-врач описала злокачественную форму тромбогемолитической-тромбоцитопенической пурпуры. Pschyrembel (Klinisches Worterbuch) W de G, Berlin, New York , 1977), капанные протезы, острая кровопотеря, преэклампсия.

Другие механизмы – инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые).

Классически тромбоцитопению разделяют на иммунную:

• идиопатическая
• медикаментозная
• вирусная (в часности ВИЧ)
• аутоиммунная (АТ против тромбоцитов)

и неиммунную:

• ДВС (количество фибриногена, продуктов деградации фибриногена, Д-димеров)
• гиперспленизм

Вывод: при обнаружении тромбоцитопении необходимо решить :
1. Является она истинной или нет.
2. Периферическая или центральная.

Ответы на эти вопросы помогут уточнить диагноз.

ПРИЧИНЫ СПЛЕНОМЕГАЛИИ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМА

Застойные спленомегалии:

цирроз, тромбоз портальной или селезёночной вен, синдром Бадда-Киари (Budd-Chiari, описан в 1899, закупорка печеночных вен в результате тромбоза, опухолей, цирроза, воспалительных процессов в ближайших анатомических областях: плеврит, перикардит, сильных болей – острый живот, гепатомегалии, асцита, спленомегалии. Pschyrembel W de G Berlin, New York 1977.) сердечная недостаточность.

Острые инфекции:

вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные (сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз) .

Подострые инфекции:

бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия, Kala-azar (“Чёрная болезнь” – тропическая спленомегалия, смерть наступает через 0,5-2 года, поражает в основном лиц молодого возраста. Возбудитель Leishmania donovani. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977), грибковые инфекции.

Воспалительные заболевания:

синдром Фелти (описан в 1924 американским врачём Felty Augustus, особая форма первично-хронического полиартрита с опухолью селезёнки, лейкопенией, анемией и коричневатой пигментацией открытых участков тела. Бывают случаи с висцеральным эритроматозом. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977.), сывороточная болезнь, саркоидоз.

Злокачественные болезни:

миелопролиферативные синдромы (болезнь Вакеза, миелоидная метаплазия), лимфомы (ходжкиновские и неходжкиновские), острый лейкоз, метастазы солидных опухолей.

Гематологические болезни:

гемолитические анемии, а также болезни накопления (болезнь Гоше – керазиновый ретикуло-гистиоцитоз, описан в 1882, системное гиперпластическое заболевание, характеризующееся гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани селезёнки, печени, костного мозга и лимфатических узлов с накоплением в клетках особого вещества гликолипидной природы – керазина. Кассирский И.А. Алексеев Г.А. “Клиническая гематология” Москва, изд. МЕДИЦИНА 1970), гамартома, амилоидоз.

Практические советы от редакции (Revue de la medecine generale #146, oct 1997):
тромбоцитопения часто оказывается ложной, вследствие агрегации тромбоцитов, что не свидетельствует о какой-либо патологии. Подтвердить или опровергнуть этот результат можно подсчитав количество тромбоцитов в цитратной среде. Если и после этого количество тромбоцитов меньше нормы, то необходимо делать пункцию к.костного мозга для выявления характера тромбоцитопении.

АЛГОРИТМ ПРИНЯТИЯ РЕШЕНИЯ

Тромбоцитопения: количество тромбоцитов меньше 150 000 мм2
подсчёт клеток в цитратной среде
подтверждение		неподтверждение
истинная тромбоцитопения		псевдотромбопения
пункция красного костного мозга
богатый мегакариоцитами к.к.мозг	мегакариоцитов мало или нет вообще
периферическая тромбоцитопения	центральная тромбоцитопения
дополнительные исследования для установления причины