- Тромбоцитопения: диагностическая тактика.
- Оценка печеночных проб.
- Анемии: стратегия и тактика диагностического поиска.
- Лабораторная диагностика инфекции, которая вызвана вирусом Епштайна-Барра.
Тромбоцитопения: диагностическая тактика.
По материалам конференции д-ра C.Ravoet,
гематолога больницы Jolimont 19ноября 1996г.
Ключевые слова:
тромбоцитопения, коагуляция, диссеминированное внутрисосудистое свёртывание,
аплазия, лейкемия, дисмиелоз.
ПСЕВДО ИЛИ ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ?
Тромбоцитопения характеризуется снижением количества
тромбоцитов ниже 150 000 в мм?, подтверждением этого является подсчёт
тромбоцитов после забора крови в цитратную среду.
Если показатель не подтверждён, то возможно мы столкнулись с агрегацией
тромбоцитов в присутствии ЭДТА. Частота этого феномена составляет
1/1000 или 1/10 000 случаев. Ни о какой патологии это не свидетельствует.
ИСТИННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
Диагностика
В начале обратим внимание на средний объём тромбоцитов
(VPM) :
• Если он увеличен – тромбоцитопения периферического происхождения,
• Если же снижен – центрального.
• Центральная тромбоцитопения.
В крови: тромбоциты изменённые или отсутствуют, редкие мегакариоциты.
Этиология:
• гипоплазия мегакариоцитов (под воздействием лекарств,
алкоголя)
• апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура
• злокачественные гемопатии
• миелодисплазия
• миелофтиз
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• некоторые конституциональные и циклические тромбопении
• некоторые наследственные семейные тромбопении
• витамин В12 и железодефицитные
• вирусные (parvovirus, …)
Изолированная тромбоцитопения центрального происхождения
часто смертельна, но встречается редко. Имеет наследственный характер.
Смерть наступает обычно в первые годы жизни.
Некоторые лекарства, вызывающие аутоиммунную тромбоцитопению:
хинидин, соли золота, гентамицин, ампициллин, пенициллин, налидиксовая
кислота, рифампицин, триметоприм, ванкомицин, парацетамол, салициловая
кислота, различные НПВС, дигитоксин, каптоприл, фуросемид, диазепам,
циметидин, героин, морфин, глибенкламид, лидокаин, гепарин в том
числе и низкомолекулярный.
• Центральная тромбоцитопения ассоциированная с
угнетением других ростков
• красный костный мозг не работает: медуллярная аплазия, этиология
разнообразна.
• красный костный мозг “захвачен”: острый лейкоз и другие гемопатии.
Дополнительно необходимо исследовать функции почек, ферменты печени,
липопротеиды, иммуноэлектрофорез, типы лимфоцитов, ±2-микроглобулины,
воспалительный синдром.
• плохо продуцирующий красный костный мозг: дисмиелопоэз (необходимо
определить количество витамина В12 и фолатов в крови)
• Тромбоцитопения периферического происхождения возникает при нормальных
мегакариоцитах, как в качественном так и в количественном отношениях
ГИПЕРСПЛЕНИЗМ – ПРИЧИНЫ РАЗЛИЧНЫ.
Иммунологическая деструкция – лекарства, аутоиммунные и лимфопролиферативные заболевания, посттрансфузионная аллоиммунизация, синдром антифосфолипидных АТ, гестационная тромбоцитопения, идиопатического происхождения.
Избыточное потребление – ДВС, синдром уремического гемолиза, болезнь Мошковиц (Moschcowitz Elli, 1879 американская женщина-врач описала злокачественную форму тромбогемолитической-тромбоцитопенической пурпуры. Pschyrembel (Klinisches Worterbuch) W de G, Berlin, New York , 1977), капанные протезы, острая кровопотеря, преэклампсия.
Другие механизмы – инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые).
Классически тромбоцитопению
разделяют на иммунную:
• идиопатическая
• медикаментозная
• вирусная (в часности ВИЧ)
• аутоиммунная (АТ против тромбоцитов)
и неиммунную:
• ДВС (количество фибриногена, продуктов деградации фибриногена, Д-димеров)
• гиперспленизм
Вывод: при обнаружении тромбоцитопении необходимо
решить :
1. Является она истинной или нет.
2. Периферическая или центральная.
Ответы на эти вопросы помогут уточнить диагноз.
ПРИЧИНЫ СПЛЕНОМЕГАЛИИ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМА
Застойные спленомегалии:
цирроз, тромбоз портальной или селезёночной вен, синдром Бадда-Киари (Budd-Chiari, описан в 1899, закупорка печеночных вен в результате тромбоза, опухолей, цирроза, воспалительных процессов в ближайших анатомических областях: плеврит, перикардит, сильных болей – острый живот, гепатомегалии, асцита, спленомегалии. Pschyrembel W de G Berlin, New York 1977.) сердечная недостаточность.
Острые инфекции:
вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные (сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз) .
Подострые инфекции:
бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия, Kala-azar (“Чёрная болезнь” – тропическая спленомегалия, смерть наступает через 0,5-2 года, поражает в основном лиц молодого возраста. Возбудитель Leishmania donovani. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977), грибковые инфекции.
Воспалительные заболевания:
синдром Фелти (описан в 1924 американским врачём Felty Augustus, особая форма первично-хронического полиартрита с опухолью селезёнки, лейкопенией, анемией и коричневатой пигментацией открытых участков тела. Бывают случаи с висцеральным эритроматозом. Pschyrembel W de G Berlin New York 1977.), сывороточная болезнь, саркоидоз.
Злокачественные болезни:
миелопролиферативные синдромы (болезнь Вакеза, миелоидная метаплазия), лимфомы (ходжкиновские и неходжкиновские), острый лейкоз, метастазы солидных опухолей.
Гематологические болезни:
гемолитические анемии, а также болезни накопления (болезнь Гоше – керазиновый ретикуло-гистиоцитоз, описан в 1882, системное гиперпластическое заболевание, характеризующееся гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани селезёнки, печени, костного мозга и лимфатических узлов с накоплением в клетках особого вещества гликолипидной природы – керазина. Кассирский И.А. Алексеев Г.А. “Клиническая гематология” Москва, изд. МЕДИЦИНА 1970), гамартома, амилоидоз.
Практические советы от редакции (Revue de la medecine
generale #146, oct 1997):
тромбоцитопения часто оказывается ложной, вследствие агрегации тромбоцитов,
что не свидетельствует о какой-либо патологии. Подтвердить или опровергнуть
этот результат можно подсчитав количество тромбоцитов в цитратной
среде. Если и после этого количество тромбоцитов меньше нормы, то
необходимо делать пункцию к.костного мозга для выявления характера
тромбоцитопении.
АЛГОРИТМ ПРИНЯТИЯ РЕШЕНИЯ
Тромбоцитопения: количество тромбоцитов меньше 150 000 мм2 | ||
![]() |
||
подсчёт клеток в цитратной среде | ||
![]() |
![]() |
|
подтверждение | неподтверждение | |
![]() |
![]() |
|
истинная тромбоцитопения | псевдотромбопения | |
![]() |
||
пункция красного костного мозга | ||
![]() |
![]() |
|
богатый мегакариоцитами к.к.мозг | мегакариоцитов мало или нет вообще | |
![]() |
![]() |
|
периферическая тромбоцитопения | центральная тромбоцитопения | |
![]() |
![]() |
|
дополнительные исследования для установления причины |